Jeremy Bray’in her sabah yaptığı ilk şey sol başparmağını hâlâ hareket ettirip oynatamadığını kontrol etmek.
Her gün tekerlekli sandalyesini kullanmanın, bir işi bırakmanın ve bağımsız yaşamanın tek yolunu kaybetmiş olabileceği korkusuyla uyanıyor.
Bray, yavaş yavaş kaslarını hareket etme yeteneğinden yoksun bırakan nadir bir dejeneratif hastalık olan spinal müsküler atrofiden muzdarip.
29 yaşında artık yüzünü, kollarını, ellerini ve bacaklarını hareket ettiremiyordu. Yalnızca tek başparmağını kullanmaya alışkın ama onu da kaybetmeden önce zaman daralıyor.
Yumuşak sesiyle, “Bunun gibi birkaç aydan bir yıla kadar süremin kaldığını hayal edemiyorum” dedi.
Rivers’ın güneybatıdaki küçük Manitoba topluluğunda ailesiyle birlikte yaşayan ve tam zamanlı olarak veri danışmanı olarak çalışan Bray, başparmağının zamanla zayıfladığını fark etti. Daha az enerjiye sahiptir. Günü atlatmak çok zor.
“Ne yaparsam yapayım eninde sonunda kaybedeceğim ya da hastalığım tüm vücuduma, tüm istemli kaslarıma yayılacak” dedi.
Spinal müsküler atrofinin tedavisi yoktur, ancak tedaviler hastalığın ilerlemesini durdurabilir ve sıklıkla bir miktar iyileşme sağlayabilir.
Ancak Manitoba hükümeti Bray’e 30 Ekim tarihli bir mektupta pahalı ilaçların parasını ödemeyeceğini söyledi ve “klinik tavsiyelere” atıfta bulunarak “takip ettiğini ve takip etmeye devam edeceğini” söyledi.
Bray, kararın “yıkıcı” olduğunu, çünkü tedavi olmazsa yakında hareket edemeyecek durumda olacağını ve her şey için başkalarına ve sağlık sistemine güvenmek zorunda kalacağını söyledi.
Tedavinin ilk yılı için 300.000 $
Hastalığın ikinci versiyonuna sahip. Spinal müsküler atrofi yaşam beklentisini önemli ölçüde azaltabilirken, spinal müsküler atrofisi olan hastaları tedavi eden Quebecli doktor Dr. Xavier Rodrigue’e göre tip 2 hastaları tedaviyle nispeten normal bir yaşam süresine sahip olabilir.
Hükümetin Bray’e yazdığı 30 Ekim tarihli mektup, istediği ilacın (Evrysdil markası altında satılan risdiplam) maliyetini belirtmiyor ancak Bray, Manitoba’nın bu ilaca erişimi engelleme kararının arkasında yüksek fiyatın yattığına inanıyor. Bray’ler ve Rodrigo, fiyatın ilk yıl için yaklaşık 300.000 dolar olduğunu tahmin ediyor.
Bray’in 25 yaşın altında olması durumunda Manitoba risdiplam’ı ödeyecek.
Health Canada, risdiplam’ın 2 aylık ve daha büyük kişilerde kullanılmasını onayladı ancak Kanada İlaç Ajansı, 25 yaşın üzerindeki yetişkinlere yönelik tedavinin kapsamını önermemektedir çünkü bu yaş grubundaki kişileri kapsayan hiçbir klinik test yapılmamıştır.
Eyaletler ve bölgeler arasındaki ilaç politikasını koordine etmekten sorumlu olan federal kurum ayrıca, genç demografiye kıyasla 18 ila 25 yaş arasındaki hastalarda “daha az etkililik” olduğunu söyledi.
Quebec’te herhangi bir yaş sınırlaması yoktur; diğer tüm eyaletler Kanada İlaç Ajansı’nın yönergelerini takip eder ve yalnızca 25 yaşın üzerindeki kişilerin tedavilerini finanse etme taleplerini vaka bazında dikkate alır.
Hasta savunuculuğu grubu Cure SMA Kanada’nın genel müdürü Susie Vander Wyk, Alberta ve Ontario’nun belirli vakalarda tedavi için ödeme yaptığını ve Saskatchewan’ın da bildiği her vakada bunu yaptığını söyledi.
Ebeveynleri Darren ve Tara ile birlikte yaşayan Bray, Manitoba hükümetinin kararını tersine çevirmemesi halinde ailesinin Saskatchewan’a taşınmayı ciddi şekilde düşündüğünü söyledi.
Bray, “Sevdiğim ilçenin, diğer ilçelerin attığı ve atmaya devam ettiği adımları atmaya istekli olmaması çok sinir bozucu” dedi.
“Manitoba’dan asla ayrılmak istemedim, ancak yakın zamanda bir şeyler olmazsa başka ne yapacağımı bilmiyorum.”
Etik olmayan ileriye dönük çalışmalar: MD
Eyaletin Bray’e yazdığı mektupta hükümetin ilaç üreticilerini kapsamın 25 yaşın üzerindeki yetişkinlere genişletilmesini destekleyecek güncel veriler sağlamaya teşvik ettiği belirtiliyor ancak Rodrigue, Manitoba’nın hiçbir zaman gelmeyecek çalışmaları beklediğini söylüyor.
Quebec doktoru, “Bu artık gerçekleşmeyecek çünkü şu anda işe yaradığına dair pek çok kanıt var” dedi.
Rodrigue, ilaçların Kanada ve diğer ülkelerde başarılı olduğu kanıtlanmış olduğundan, bazı hastaların tedavi gördüğü ve diğerlerinin almadığı bir çalışma yürütmenin etik olmadığını söyledi.
Bray tedavi etmedi ancak SMA tip 2 hastası olan diğer yetişkinlerde risdiplam almanın olumlu etkilerini gösteren bir araştırma çalışması üzerinde çalıştı.
Spinal müsküler atrofisi olan yetişkin hastalarının yaklaşık %90’ının tedaviden fayda gördüğünü söyledi.
Risdiplam Kanada’da kullanıma sunulduğunda Bray, önerilen yaş olan 25’in üzerinde olduğundan uygun değildi.
Manitoba’daki önceki İlerici Muhafazakar hükümetten 2022’de bir istisna talep etti, ancak talebi reddedildi.
Bölgesindeki mevcut Muhafazakar Milletvekili Grant Jackson, bunun bir hata olduğunu, çünkü alandaki uzmanların yetişkinler için ridisiplamın değerini kanıtladığını söyledi.
Spruce Woods MLA, “Hangi hükümet iktidarda olursa olsun, bürokrasinin tepkisi aynıydı ve bence bu yanlış. Bence bürokrasinin yoldan çekilmesi ve Jeremy’ye bu muameleyi yapması gerekiyor.” dedi Spruce Woods MLA.
Tedavide büyük ilerleme
İlaç şirketleri son on yılda spinal müsküler atrofi tedavisinde büyük ilerleme kaydetti. Health Canada, risdiplam’ı 2021’de ve başka bir ilaç olan Spinraza’yı 2017’de onayladı.
Babası, Bray’in küçük bir çocukken mobilyaların üzerinde kendini yukarı çektiğini, ancak daha sonra geriye doğru düşmeye başladığını ve sonunda ayakta durmayı bıraktığını söyledi.
Darren Bray, “Otururken veya herhangi bir şey yaparken rahat olduğunu düşünüyorduk, ancak bu devam edecek gibi görünüyor” dedi.
Jeremy’ye birinci doğum gününden kısa bir süre sonra spinal müsküler atrofi teşhisi konuldu.
Bu teşhisin olmadığı bir hayat yaşamamıştı ama Darren, oğlunun dayanıklılığına hâlâ hayran olduğunu söyledi.
Jeremy lisede sınıfının birincisiydi ve Brandon Üniversitesi’nden bilgisayar bilimleri diploması aldı. Winnipeg’deki Louis Riel Okul Bölümü’nde veri danışmanı olarak uzaktan çalışıyor ve boş zamanlarında restoranlara, barlara gidiyor ve arkadaşlarıyla film izliyor.
Jeremy iyi bir hayatı olduğunu ancak kendisine yük olmaktan korktuğunu söyledi.
“Tedavi olmasaydı yardımla yaşayacak ve hastanede daha uzun süre kalacaktım” dedi. “Solunum sistemimin tehlikeye girmesiyle birlikte, bu ek maliyetlerle de uğraşmak zorunda kalacaklar.”
Neyin tehlikede olduğunu açıklamak için Sağlık Bakanı Uzuma Asagawara ile bir toplantı istiyor.
Asagora bir röportajda “Jeremy ile görüşmeye daha istekli olduklarını” ancak Kanada İlaç Ajansı tavsiyelerini güncellemediği sürece hükümetin tutumunu değiştirmeye istekli olmadıklarını söyledi.
Sağlık Bakanı, “Bu işi gerçekten yaşayan ve nefes alan araştırmacılar ve uzmanlar tarafından yönlendirilen uzman rehberliğini ve Toplumsal Kalkınma Otoritesi’nin tavsiyelerini takip ediyoruz” dedi.
Jeremy’nin babası, oğlunun yavaş yavaş kas kaybını hesaba kattığını ve mümkün olduğu kadar normal bir hayat yaşamaya çalıştığını söyledi.
Darren, “Her zaman birçok arkadaşı vardı” dedi. “Büyürken çocuklar sınıfta buna göç ettiler.”
Şimdi aynı arkadaşlardan bazıları evleniyor ve çocuk sahibi oluyor. Bu Jeremy’nin asla sahip olamayacağı bir yaşam tarzı.
Darren duygularını bastırarak, “Bir ebeveyn olarak zor oldu, değil mi? Kendini sorumlu hissediyorsun” dedi.
Bütün bunlara rağmen Jeremy’nin sağlığının giderek kötüleştiğini aklında tuttuğunu söyledi.
Darren, “Tedavi olmadan hepsi ortadan kalkacak” dedi.
“Tedavi görerek ve mümkün olduğu kadar az güç artışı yaşayarak, daha da geriye düşme endişesini kaybediyor – işte bu kadar, değil mi?”
29 yaşındaki Jeremy Bray artık yüzünü, kollarını, ellerini ve bacaklarını hareket ettiremiyor. Kas zayıflığını durdurabilecek ve hatta tersine çevirebilecek tek şey, Manitoba hükümetinin ödemeyi reddettiği tedavidir.
